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“痉挛性斜颈”的病因,应该怎么治疗?
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痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍,表现为颈肌阵发性的不自主收缩,引起头向一侧扭转或阵性倾斜。它是一种锥体外系运动障碍,是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如焦虑、反应性抑郁症等对此病的症状轻重起着一定的调整作用,情绪的冲动甚至是此病加速发。

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一、病因
1.遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
2.外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。
3.前庭功能异常:有痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4.其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经动的中枢整合功能发生障碍。
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二、发病机制
痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种,只累及区域性肌肉,而且是成年起病的肌张力障碍,病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov1例后仰型斜颈,出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者痉挛性斜颈没有结构性改变。
临床上诊断和要通过细致的临床观察和肌电图检查进行区分。

痉挛性斜颈有哪些症状?
一、症状
本病发病率约为 15/30万,多见于成年人,平均发病年龄 30-40岁,男女比例大致相等。起病缓慢,病情逐渐加重,很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动,往往双侧肌群受累,但受累程度常不对称,致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻,运动、情感变化或感官受到刺激后加重,入睡停止,患肌肥大疼痛,神经科查体阴性。本病本身不会致死。
痉挛性斜颈的临床表现多种多样,多数起病缓慢,少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样,但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同,临床表现可分为四种:
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1.旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。
2.后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰,颏、面仰天,颈椎呈弓状前突。
3.前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。
4.侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈,重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧,并常伴随同侧肩膀向上抬举现象,缩短了耳与肩膀的距离。
多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s,表现为头强直在一个方向,称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s,表现为头向一个方向抽动,称为阵挛性。
痉挛性斜颈属于中医“痉病”范畴。《内经》里面提到:“诸风掉旋,皆属于肝。”掉即震掉、颤抖之意,揭示本病主病在肝。该病病情多变,从轻度或偶尔发作至难于等不同程度。本病可持续终身,可导致限制性运动障碍及姿势畸形。病程通常进展缓慢,1~5年后呈停滞状态。部分患者发病后5年内可自发痊愈,通常为年轻发病,病情较轻。有1/3的患者有其他部位张力障碍的表现,如眼睑、面部、颌或手不自主运动(如痉挛),在睡眠状态时可消失。本病症以成年人多见,至今病因不明。其发病率与性别和年龄相关,女性的发病率通常是男性的1.5~1.9倍。发病的高峰年龄为50~60岁。
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中医采用“熄风扶颈汤”来痉挛性斜颈:
“熄风扶颈汤 ”是结合例痉挛性斜颈患者的临床经验总结出来的一套经验方。
1.通过口服的汤药,粉剂和外敷的内服外用双向结合能更好的穿透血脑屏障,发挥药效增强。
2.改善脑部血液循环,增强周身血氧代谢,疏通经络,平衡阴阳。
3.改善神经元代谢,修复脑神经损伤,恢复神经系统支配功能来治疗痉挛性斜颈。

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